La connectivite mixte (CM ou syndrome de Sharp) est une affection systémique rare qui fait partie du spectre des connectivites. Initialement, et dès sa première description, la CM était réputée comme ayant un pronostic favorable et une réponse importante aux corticoïdes (CTC), considérés comme la pierre angulaire du traitement. Néanmoins, cette stratégie thérapeutique se reposant sur les CTC seuls est actuellement discutée et, en l’absence d’essai prospectif contrôlé et randomisé, le traitement de la CM est souvent guidé par les recommandations disponibles pour les autres connectivites. Profitant des données présentes dans la cohorte française de CM (5), nous avons mené une étude observationnelle, rétrospective de façon à décrire les traitements utilisés dans la CM et leur impact sur le pronostic de la maladie.

Nous avons mené une étude observationnelle au sein de la cohorte française de CM. Les données ont été collectées au moment du diagnostic, pendant le suivi et lors du dernier suivi. Nous avons étudié trois groupes de traitement : i) aucun traitement, ii) traitements dits de première intention (hydroxychloroquine (HCQ) et/ou CTC) et iii) DMARDs (disease-modifying antirheumatic drugs)/immunosuppresseurs (IS).

Trois cent quinze patients ont été inclus et suivis pendant 96 [40–156] mois. A l’inclusion, 52 (16,5 %) patients n’étaient pas traités, 224 (71,1 %) ont reçu un traitement de première ligne et 39 (12,4 %) un DMARD et/ou un IS. Au cours du suivi, 10 (3,2 %) patients sont restés sans traitement et 77 (24,4 %) sans CTC. Au dernier suivi, seuls 57 (18,1 %) patients ne recevaient aucun traitement. Cent quarante-huit (47 %) patients recevaient un traitement de première intention uniquement, dont 23 (7,3 %) des CTC seuls, 96 (30,5 %) de l’HCQ seule et 29 (9,2 %) les deux à la fois. Cent dix (34,9 %) patients recevaient des traitements de seconde ligne, en particulier du méthotrexate pour 49 (15,6 %) patients ou du mycophénolate mofétil pour 33 (10,5 %) (Fig. 1). Au cours de l’ensemble du suivi, la plupart des patients (n=271 ; 85,8 %) recevaient de l’HCQ et 161 (51,1 %) ont été traités avec des DMARDs et/ou des IS. Le recours aux DMARDs et/ou aux IS était statistiquement plus fréquent chez les patients présentant une atteinte musculo-squelettique (p<0,0001), une pneumopathie interstitielle (PID, p<0,0001) et une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP, p<0,01). Les patients en rémission clinique et ceux qui n’ont pas évolué vers une connectivite différenciée recevaient beaucoup moins de DMARD et/ou d’IS (p<0,0001 pour les deux). Les patients atteints de CM qui n’ont pas développé de PID ou d’HTAP avaient reçu significativement plus souvent de l’HCQ au départ (p<0,05).

L’HCQ et les CTC sont les pierres angulaires du traitement de la CM et permettent de contrôler les manifestations de la maladie chez près de la moitié des patients, ce qui reflète le bon pronostic de cette maladie, tandis que les DMARDs/IS sont utilisés pour les atteintes musculo-squelettiques, l’HTAP/PID et chez les patients atteints de CM évoluant vers une connectivite différenciée.